人體除極少數器官,如腦組織或聲帶外,均有淋巴系統的存在,以做為身體
免疫系統的一部份,幫助身體對抗疾病和感染。淋巴系統是由淋巴細胞、淋
巴管、淋巴結及一些非淋巴結的淋巴組織或器官所組成。其中淋巴細胞包含
B及T淋巴球;而淋巴管是淋巴系統內的細小通道,像血管一樣運送淋巴。至
於淋巴是一種無色、水狀液體,內含有可對抗感染的淋巴球。密集的淋巴組
織聚集而成的小豆狀結節稱為淋巴結(淋巴腺) ,來負責製造淋巴球及過濾
並消滅侵入之細菌或病毒。
淋巴結最常於腋下、鼠膝部、頸部、胸部、腹部和下肢等處發現。淋巴組織
發生癌病即所謂淋巴癌,又稱惡性淋巴瘤,主要是由於淋巴細胞的異常增
生。若是別的癌症轉移到淋巴腺則為淋巴轉移而非淋巴瘤。由於淋巴組織也
存在於身體的許多部位,所以淋巴瘤可以發生在淋巴結以外的任何其它器
官,如胃、口咽、鼻腔等。在台灣地區則90﹪以上為非何杰金氏淋巴瘤,尤
其近十年來的發生率急速地增加,已在癌症死亡率排名榜上高佔第九位。
雖然非何杰金氏淋巴瘤發生的真正原因仍不甚清楚,經由這類患者之研究調
查,目前發現它可能與免疫功能不全、感染、環境、及遺傳等因素有關聯。
以下是一些非何杰金氏淋巴瘤發生機率增加的可能原因:
1.年齡及性別:罹患非何杰金氏淋巴瘤的可能性會隨年齡增加而上升,且
男性比女性常見。
2.免疫功能不全:非何杰金氏淋巴瘤較常見於患有遺傳性免疫功能不全、自
體免疫疾病、愛滋病病毒感染,及接受器官移植後服用免疫抑制劑的患
者。
3.細菌或病毒感染:第一型人類T淋巴球細胞性病毒HTLV-Ⅰ(Human T-
cell Lymphotropic Virus, type Ⅰ),Epstein-Barr病毒,C型肝炎病
毒,?疹第8型病毒(HHV-8)或幽門螺旋桿菌等皆會增加罹患非何杰金氏淋
巴瘤的機會。
4.環境:人們廣泛性地使用或是長期暴露在一些化學製劑下,如殺蟲劑、
染髮劑、木器保護劑等,其罹患非何杰金氏淋巴瘤的機率會增加。
5. 遺傳:淋巴瘤病患可常找到一些染色體或基因之異常。
非何杰金氏淋巴瘤患者最常見的症狀是在頸部、腋下或鼠膝部出現腫大的淋
巴結。其它可能的症狀包括有:
1.不明原因的發燒。
2.夜間盜汗。
3.持續的疲勞。
4.不明原因的體重下降。
而若淋巴瘤壓迫到臨近器官或造成阻塞,則會產生這些器官之症狀,如在
胃、小腸或大腸等消化器官時,可能出現消化性潰瘍、腹脹、便血、嘔吐、
腹痛等症狀。若淋巴瘤侵犯骨髓,則可能造成貧血、發燒、不正常出血等問
題。
臨床上,淋巴癌可分成四期,其定義如下:
1.第一期 (I期),指祇有一處淋巴區域有淋巴瘤細胞侵犯。
2.第二期(II期),指在橫膈之同一側有兩處以上的淋巴區域或一處淋巴結和
一處淋巴結外器官有淋巴癌細胞之侵犯。
3.第三期(III期),指橫膈兩側皆有淋巴癌細胞侵犯時。
4.第四期(IV期),當淋巴瘤瀰漫性地侵犯各器官或淋巴結時,尤其是一旦侵
犯到骨髓時,即屬第四期。
此外每一期別可再區分為A或B期。若患者沒有不明原因超過38℃之高燒、夜
間盜汗及6個月內體重減輕10%以上之症狀則為A期,反之為B期。
非何杰金氏淋巴瘤基本上是源自於B或T淋巴細胞的病變,雖然根據其免疫、
形態、分子生物及臨床特徵等差異可分為30幾類。但臨床上大略區分為低惡
性及侵襲性兩大類型。在台灣地區T細胞淋巴瘤約佔20-30%,侵襲性B細胞約
50-60%,而低惡性B細胞淋巴瘤發生率較國外低,約佔10-15%。
預後是對疾病未來進展和結果的預測參考。非何杰金氏淋巴瘤患者的不良預
後因素包括組織形態、年齡大於60歲、腫瘤大於10公分、淋巴結外部位侵犯
大於一個以上、第3/4期、有B症候群(體溫38℃、不知名之疲倦、體重減
輕、夜間盜汗) 、及異常的血清乳酸去氫?數值(LDH)和(2微球蛋白((2-
microglobulin)濃度。
一般而言,在低惡性淋巴瘤中的濾泡型、黏膜相關淋巴組織型、皮膚退化性
大細胞(anaplastic lanrge)淋巴瘤,其5年存活率大於70%;小淋巴球、類
漿細胞型(plasmacytoid)、淋巴腺邊緣區B細胞淋巴瘤(nodal marginal),5
年存活率介於50%到70%。而在侵襲性惡性淋巴瘤中的瀰漫性B大細胞、縱
隔腔大細胞及Burkitt氏淋巴瘤,5年存活率則介於30%到49%;至於周邊T
型細胞、T淋巴母細胞、HTLV-1陽性之成人T細胞、γ/δ型T細胞淋巴瘤患者之
5年存活率則少於30%。
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