四十五歲的阿蘭半年前開始臉及頸部出現變黑情形，手肘皮膚也變得硬梆
梆的，到醫院求診證實是典型的硬皮症病患，而且肺部已有纖維化的變化，
醫師表示，此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期，即予以早期診斷、
早期治療，以減少內臟硬化的進行。
　阿蘭在三年前就注意到，每逢冬天洗衣服時，手指末端就會變白變紫，有
的時候甚至會有發紅的現象。大約在一年前，每天早上起來會有手指及手掌
腫脹的情形，持續一整天都不會消退，婦人開始四處求醫，卻沒有得到解答
或改善。
　約半年前開始，阿蘭注意到自己的臉及頸部開始有變黑的情形，手部到手
肘的皮膚也變得硬梆梆的，手指末梢更常有一些小小的凹陷。最近兩個月，
稍稍一走路爬樓梯就會喘，講話時上氣不接下氣，經醫院進行診斷，證實是
典型的硬皮症患者，而且已經有肺部纖維化的變化了。
　硬皮症為「全身進行性硬化症」之俗稱，此病在全球有愈來愈多的趨勢，
發病年齡為三十到五十歲，女性約為男性的三到四倍。專家們依據皮膚、內
臟硬化部位範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，即「廣泛型
全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。
　早期大部份的患者，先會有雷諾氏現象（手指在天氣變冷或緊張時，會有
發白、發紫及發紅三色變化）。廣泛型全身進行性硬化症在兩年內，手指及
腳趾會逐漸浮腫僵硬進入浮腫期，而局部型全身進行性硬化症通常先有雷諾
氏現象五年、十年或更長才進入浮腫期。
　在外觀上，硬皮症患者的皮膚變化會由四肢往上開始硬化，常見膚色變
黑，有時皮膚會如胡椒鹽般黑白色之混合現象。患部皮膚毛髮脫落及皮膚變
乾，指末端常見針狀凹陷瘢痕，晚期會有嘴唇變薄、口變小、鼻變尖，皮膚
變薄，常呈光臘狀，指尖硬化呈鷹狀爪及變形。除了皮膚及毛髮的變化之
外，硬皮症還會影響到內臟器官，包括腸胃道蠕動失調而發生便秘、腹瀉或
吸收不良。心臟方面，可能會產生心肌梗塞，心肌炎或心肌纖維化。
　廣泛型全身進行性硬化症較易引起肺間質纖維化及急性腎危機，此型目前
死亡最大原因為肺衰竭。局部型全身進行性硬化症較易引起肺動脈高血壓，
為此型最多之死亡原因。
　硬皮症若不及早發現進行治療，則很有可能演變成心肺或腎臟之衰竭，因
此全民健保列已將此症列為重大傷病。近來，臨床免疫學及實驗室檢查的進
步，發現不同硬皮症表現，各有不同對應之自體抗體，經由抗體的檢查，可
作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃的重要參考。
　專科醫師指出，此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期，即予以早期
診斷、早期治療，以減少內臟硬化的進行。